عوارض مفصلی هموفیلی

عوارض مفصلی بیماری هموفیلی بر اثر خونریزی‌های مکرر داخل مفصلی در این بیماری به‌وجود می‌آید و آسیب‌های مفصل بر اثر خونریزی‌های مکرر، بیشتر در بافت سینوویال و غضروف مفصل ایجاد می‌شوند.

هموفیلی 

هموفیلی یک بیماری ارثی است که به علت عدم وجود یک ژن خاص در بدن ایجاد می‌شود. افراد مبتلا به هموفیلی نمی‌توانند پروتئین خاصی را که در جریان خون وجود دارد و موجب انعقاد خون می‌شود بسازند. در نتیجه، این بیماران به‌دنبال ضربه به‌راحتی دچار خونریزی شده و خونریزی آن‌ها هم به راحتی متوقف نمی‌شود.

دو نوع هموفیلی وجود دارد:

نوع A که 85 درصد موارد هموفیلی را تشکیل می‌دهد و در آن‌ها پروتئین خاصی به‌نام "فاکتور هشت" در جریان خون وجود ندارد یا کم وجود دارد.

نوع B که 15 درصد موارد بیماری هموفیلی است و در آن‌ها پروتئینی به‌نان "فاکتور نه" در جریان خون وجود نداشته یا کم وجود دارد.

از لحاظ شدت بیماری، سه نوع هموفیلی وجود دارد: 

نوع شدید که نیمی از موارد است و در آن‌ها میزان فاکتور موجود در خون کمتر از یک درصد طبیعی است. در این نوع از هموفیلی خونریزی در مفاصل و عضلات بطور خودبه‌خودی ایجاد می‌شود.

نوع متوسط که میزان فاکتور آن‌ها بین 5-1 درصد طبیعی است. در این نوع از هموفیلی خونریزی به‌دنبال ضربات خفیف ایجاد می‌شود.

نوع خفیف که در آن‌ها مقدار فاکتور بیش از 5 درصد طبیعی است. در این نوع هموفیلی خونریزی به‌دنبال ضربات شدیدی جراحی ایجاد می‌شود. 

مکانیسم آسیب مفصل و اندام در بیماران هموفیلی 

بافت سینوویال لایه‌ای از سلول‌‌ها است که سطح داخلی کپسول مفصلی را فرش کرده و وظیفه آن‌ها ترشح و بازجذب مجدد مایع سینوویال است.

وظیفه مایع سینوویال یا مایع مفصلی، لیز کردن سطوح غضروف به جهت کاهش اصطکاک و همچنین تغذیه سلول‌های غضروفی است. بافت سینوویال پر از عروق خونی است و یکی از دلایلی که مفصل از محل‌های شایع خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی است همین زیاد بودن عروق خونی است.

وقتی درون مفصل خونریزی می‌کند سلول‌های بافت سینوویال آن سعی می‌کنند آن خون را جذب کرده و از مفصل خارج کنند. در این فرآیند آهن موجود در گلبول‌های قرمز خون در سلول‌های بافت سینوویال گیر کرده و بتدریج در درون این سلول‌‌ها جمع می‌شوند. این تجمع آهن موجب التهاب و کلفتی و بیشتر شدن عروق خونی این بافت می‌شود و با بیشتر شدن عروق خونی بافت سینوویال، خونریزی‌های درون مفصلی باز هم بیشتر اتفاق میفتند.

از طرف دیگر بافت سینوویال ملتهب از خود آنزیم‌هایی را ترشح می‌کند که غضروف را در خود حل کرده و می‌خورد.

با هر بار خونریزی در مفصل و بازجذب آن، سلول‌های ناخواسته جدیدی در کپسول مفصلی رشد کرده که موجب کم شدن خاصیت انعطاف پذیری آن می‌شوند. در نتیجه به‌تدریج کپسول مفصلی کوچک و جمع و غیر قابل انعطاف شده و به‌دنبال آن مفصل دچار خشکی و محدودیت حرکتی می‌شود.

به‌تدریج و با کاهش دامنه حرکتی در مفصل عضلات اندام هم ضعیف می‌شوند و بعد از مدتی با افزایش تخریب در غضروف مفصلی، بیمار دچار درد مفصل می‌شود. درد در ابتدا فقط در حین فعالیت‌های بدنی است ولی با شدید شدن بیماری ممکن است در حالت استراحت هم وجود داشته باشد.

استخوان‌های اندام بیمار به‌تدریج دچار کاهش تراکم و پوکی می‌شوند.

تمام بیماران مبتلا به هموفیلی که دچار خونریزی‌های مکرر مفصلی می‌شوند مشکلات ذکر شده را کمابیش در مفاصل زانو، مچ پا یا آرنج خود دارند. هر چه سن بیمار بالاتر رفته و دفعات خونریزی‌‌ها بیشتر می‌شود مشکلات ذکر شده هم شدیدتر می‌شوند.

در همین حال بیماران مبتلا به هموفیلی که با درمان جایگزینی مناسب و استفاده از فاکتورهای خونی مانع از خونریزی مفصلی می‌شوند این مشکلات مفصلی را نخواهند داشت. همان‌طور که گفته شد مفاصل لولایی مانند زانو، مچ پا و آرنج بیشتر دچار خونریزی مفصلی و عوارض ناشی از آن می‌شوند در حالی‌که احتمال این مشکلات در مفاصل گوی و کاسه ای مانند مفصل ران و شانه کمتر است.

نویسنده: دکتر مهرداد منصوری

 "متخصص ارتوپدی"

گردآورنده: احمد حکیم

این مورد را ارزیابی کنید
(0 رای‌ها)
  • آخرین ویرایش در جمعه, 09 مهر 1395 ساعت 00:06
  • اندازه قلم

خانواده اسلامی

پایگاه خانواده اسلامی، رهیافتی نو به الگوی خانواده مسلمان و جامعه اسلامی

خانواده اسلامی مهم ترین نقش آفرین در ساختن تمدن نوین اسلامی است. از این رو هدف این مجموعه ارائه الگوی کاملی از خانواده اسلامی به منظور ایجاد، تحکیم و تکامل خانواده در تمامی عرصه ها از طریق ارائه و بررسی رهنمودهای معصومین (علیهم السلام) و سیره عملی ایشان است.

ارتباط با ما